1.什么是DDH “DDH”是发育性髋关节发育异常的简称,英文全称“Developmental dysplaisa of the hips”,它是儿童常见的骨与关节系统出生缺陷之一,也是最常见的小儿髋关节疾患,指因某种因素导致患儿出生时或在以后的生长发育过程中出现股骨头与髋臼位置的异常(股骨头完全或部分脱出于髋臼之外)或髋臼形态的异常(髋臼发育不良)。它包括髋臼畸形、股骨近端畸形或两者均有畸形,分为三种类型:⑴完全脱位,即股骨头全部位于髋臼之外;⑵半脱位,即股骨头部分位于髋臼之外,头臼之间仍有接触;⑶髋臼发育不良,即髋臼陡而直,髋臼对股骨头的覆盖不良,但股骨头仍位于髋臼内(图1)。 图1. DDH的X线片表现(黄线为髋臼轮廓,黑色圈内为股骨头)。曾经很多年这一疾患被称为先天性髋脱位(Congenital dislocation of the hips,CDH),认为其主要是先天性出生缺陷,在出生前股骨头就有脱位存在。后来,专家们注意到某些患儿在出生时髋关节并没有脱位,是稳定的或轻度不稳定的髋关节,但在生后由于一些原因逐渐发展为脱位或半脱位的髋关节,或者尽管未发生股骨头位置异常,但髋臼发育不良持续不改善。因此,DDH更全面的涵盖了婴幼儿髋关节结构异常的病理形式,同时强调其是一种动态发育性疾患,会随着生长发育而发生改变,或逐渐好转或或进一步加重,需要我们持续观察至骨发育成熟(男孩一般15岁,女孩一般14岁)。2. 为什么会发生DDH目前DDH确切的病因尚未完全明了,其发生率大概在1~3‰,可能与种族、地理环境、生活习惯、性别、关节松弛、胎儿在子宫内的位置及基因突变等因素有关。如果把髋关节发育比喻成一颗种子在土壤里生长,那DDH的病因其实归根结底不是“种子”的问题,就是“土壤”的问题。“种子”问题即内源性因素,即髋关节(髋臼和股骨头)本身的发育存在问题,原发性髋臼或股骨头结构异常,这种情况干预早期可以好转,但内源性问题未能解决,髋关节异常容易再出现。目前中国、日本等地区对高发人群进行基因检测,发现了一些易感基因,但不同种群存在明显的差异性,其明确的基因定位仍不明确。女胎在胎内对母体耻骨松弛素敏感,容易导致髋关节韧带松弛(图2),这是一种作用在髋关节外的内源性因素。图2. 韧带松弛查体表现 “土壤”问题即外源性因素,即髋关节发育所处的环境(体位、压力)出现问题,导致髋臼或股骨头偏离正常发育,一旦恢复正常环境,能够很快恢复正常发育。“土壤”问题主要的原因包括头胎(子宫、产道相对紧)、臀位、羊水少、出生后不良抱姿或襁褓(并腿、拉伸),其中臀位和不正确襁褓是最显著的两个引起DDH的危险因素。完全臀位时DDH发生率高达20%,主要是由于髋关节屈曲、膝关节伸直时股二头肌向后牵拉股骨头,容易导致股骨头与髋臼的位置改变,以及不正常的应力对髋臼及股骨头发育产生影响(图3)。出生后襁褓能够有利于患儿入睡,可能更利于神经系统发育,但是不当的襁褓会影响髋关节发育。襁褓法干预也是我们唯一可以针对的致病因素,是实现DDH早期预防的关键。 图3. 臀位是DDH发生的高位因素在中东、美国印第安纳州以及中国北方,双下肢伸直位“蜡烛包”样捆绑是常见的方法,和DDH高发病率有关。印第安地区DDH发生率高达21%,与当地下肢伸直、内收位襁褓法明显相关。国内DDH发病率北方也显著高于南方(图4)。而相关动物实验也证实双下肢伸直、内收位捆绑导致髋关节发育不良、不稳定甚至完全脱位。已有学者通过推广一种以厚纸尿裤为原型的婴儿包,使DDH发病率下降65%。。另外有学者通过超声观察发现,限制下肢活动的襁褓法可能导致髋关节不稳定,建议采用允许髋关节自由活动的包裹。奥地利近年来DDH晚期诊断率(>12周发现)逐年升高,认为和不当襁褓法有关,而改进襁褓法能够作为降低晚期诊断率的有效措施。图4. 印第安人及中国北方的蜡烛包。国际髋关节发育不良协会(International Hip Dysplasia Institute)推荐采用健康的有利于髋关节发育的襁褓方法,不同于传统的伸髋伸膝、紧缩捆绑,新的方法更加宽松,提供了髋关节屈曲及外展的空间(图5)。图5. 正确的襁褓方法
小儿肌性斜颈大概90%都可以通过保守治疗恢复,仅10%的患儿若持续存在活动受限超过30%需要考虑手术治疗,因此斜颈患儿一般先考虑保守治疗。小儿肌性斜颈按摩治疗并不是对局部进行揉捏,而是强调牵张,如下图所示。图A:典型肌性斜颈畸形,由于胸锁乳突肌挛缩,可以通过被动牵张康复;图B:一手把持患侧肩部,另一手牵拉头颈向对侧,简单的说就是让耳朵向肩膀靠拢;图C:同样手势,一手把持患侧肩部,另一手作旋转动作,让下巴尖指向患侧;图D 小儿肌性斜颈手术6岁前不管手术早晚,治疗效果差距不大,而随着年龄越大,术后出现外观或复发问题的可能性会越小。多数专家认为小儿斜颈手术应该推后到6岁以后。一方面是因为过早手术复发可能性较大,另一方面是因为肌肉细小会增加手术难度,而且由于肌肉切除或延长在小龄患者更容易对外观产生明显的影响。不到一岁的患儿若颈部功能受限明显,也可以提前手术。有些专家甚至会选择在12岁后才进行手术。当然,具体情况需要根据患儿的保守治疗病史及现在的病情来评估。
髋关节滑膜炎是儿童髋关节疼痛最常见的原因,总是会让家长觉得担惊受怕,休息一段时间好转,几天后孩子又开始疼痛跛行。有些家长对此有了解,总害怕会进展为儿童股骨头坏死。 髋关节滑膜炎全称为“急性髋关节一过性或自限性滑膜炎”。顾名思义,这种炎症是可以自己好转的。但是,诊断髋关节滑膜炎时一定要除外化脓性关节炎,而后者是需要紧急处理的,往往有高热、局部关节肿痛、皮肤红肿等改变,可以通过相关查血和MRI检查明确。 髋关节滑膜炎有时候可能是儿童股骨头坏死、幼年型关节炎、强制性脊柱炎的的前驱症状。反复发作时需要警惕是否存在相应的刺激性病变,一般会有相应的其它表现。平均下来,每年1万个孩子会有2人发生髋关节滑膜炎,而整个儿童期(1-13岁)中100个孩子中就有3人有过髋关节滑膜炎,复发的概率大概在4%。男孩比女孩多见, 4~10岁容易发生,高峰年龄为6岁。 髋关节滑膜炎的病因尚不明确,有些可能继发于病毒性感冒,表现为突然性的跛行或拒绝下地活动。在除外化脓性关节炎后,让患儿卧床休息,髋关节滑膜炎的症状会自然好转。通常病程不会超过2周,大约一半的患儿在1周就完全恢复。在患儿逐渐恢复的过程中,如果 患儿想站立行走时不需要过多限制,顺其自然。对于活动量较大的孩子,应该逐步恢复其正常活动。 髋关节滑膜炎是儿童股骨头坏死的一个病因,但是具体风险高低并没有准确的定量评估。反复发作并且存在髋关节活动明显受限时应该拍取标准骨盆正位片及蛙式位片明确是否存在股骨头坏死的早期表现。
国内DDH早期筛查与治疗已逐渐实现,由于其发育性的特点,治疗后复查需要持续到发育停止(12~14岁)的过程,而其中最常用的检查便是一张简单的骨盆正位片。然而,许多时候作为家长可能被告知拍片不标准,难以对病情给出准确评估。 一张标准的骨盆正位片能够给大夫提供更准确的信息,以便于准确的判断病情,决定是否需要继续治疗,或发现新的问题。如何拍取标准的骨盆正位片?标准拍片时,患者取仰卧位,双下肢内旋平均15°以抵消股骨的前倾。X线管与检查床垂直,至胶片的距离应为3000px。十字瞄准器应对准耻骨联合上缘至双侧髂前上棘连线的中点。家长需要知道的就是如何在拍片时摆正孩子的体位。由于新生儿髋关节有40°的生理性屈曲挛缩,随生长发育6~8个月时自然消失。因此,拍片时遮挡会阴部,屈髋约30°(大腿下垫薄木块),并将双下肢自然伸直,双髌骨朝上(图1)。年龄较大患儿可参照标准拍片,照的时候双腿伸直、并拢,膝盖和脚尖都朝天,身体的中线通过双腿的中间、也就是整个身体保持正直(图1)。图1. 正确的拍片姿势左:示婴幼儿拍片时一人把持患儿腋下控制扭动,一人把持双小腿,大拇指压于髌骨上,确认髌骨朝上,保持臀部自然平躺,双下肢自然伸直,注意不要用力下压,以免造成患儿臀部翘起。右:较大患儿自然平躺,髌骨朝上时脚尖正好相对。什么样的拍片才是一张标准的骨盆正位片呢?常用的判断方法包括:尾骨尖是否正对耻骨联合;两侧闭孔及髂骨翼是否对称;尾骨尖至耻骨联合上缘的距离是否在正常范围内(成人一般10~30mm,儿童暂缺)(图2)。图2. 标准骨盆正位片判断结构
介绍 Pavlik吊带方法最早在1944年由Arnold Pavlik提出,通过保持患儿屈髋屈膝、自然外展的姿势,使脱位的髋关节实现动态、安全的复位,复位成功率高,股骨头坏死(Avascular Necrosis,AVN)等并发症发生率低,其核心理念为:1)股骨头相对于髋臼是可活动的;2)屈髋屈膝下外展角度更大;3)屈髋屈膝下复位更稳定;4)自身重力产生自然外展。复位原理 Pavlik吊带实现复位的过程可分为两步:1)屈髋屈膝使股骨头接触髋臼后方,若未越过盂唇可能导致复位失败;2)外展使内收肌紧张,以股骨头-髋臼后壁为支点,以耻骨肌、短收肌及大收肌短头为主的内收肌产生牵拉股骨头向上向内(指向髋臼)的力学矢量,逐步实现动态复位。适应症 0~6个月婴儿发育不良、半脱位、脱位。禁忌症 Pavlik吊带实现复位是建立在髋关节相关肌肉正常的前提下,存在肌力不平衡(如脊柱裂)、僵直(关节挛缩)、关节松弛(Ehler-Danlos综合征)等各种神经肌肉疾患时需慎用。治疗原则 一经诊断立即开始治疗,根据临床稳定性制定复查计划。 单纯发育不良(Barlow﹣):每6周复查超声,临床检查稳定性,佩戴3个月若超声或X线(5个月以上)结果正常则停止佩戴。 临床查体不稳定(Barlow+):每周复查超声,稳定后每6周复查超声,佩戴3个月以后X线结果正常则停止佩戴。 脱位(Ortolani+/﹣):每周复查超声,3周后仍未复位则停止治疗,改用其它方式。若成功复位复诊同Barlow+患者。 佩戴方法 Pavlik吊带包括三部分,分别为体部(包括胸带、肩带)、左腿部、右腿部。患儿安静仰卧位。首先佩戴胸带,正好位于乳头连线以下,肩带交叉在肩胛骨上绕过肩部,系于胸前纽扣,最后分别佩戴左右腿的吊带,腿部近端尼龙扣置于腘窝以下,远端尼龙扣置于踝关节以上约3cm。连接体部和腿部,调节前部连接带维持髋关节屈曲90-110°,俯卧位下调整后侧连接带能够限制髋关节内收即可。恢复仰卧位,检查髋关节外展和内收,外展由患儿下肢自身重力下垂获得,后侧带应保持松弛,限制髋关节内收而不造成外展。佩戴吊带后,根据患儿生长情况平均每2~3周需由专门人员调整吊带。技术要点 胸带位于乳头连线以下,太低则影响腹式呼吸。 肩带在背部交叉,可防止肩带向两侧滑脱。 小腿远近带分别位于踝关节以上3cm腘窝以下,固定小腿全长,避免小腿外旋,实现充分曲髋。 体部和腿部前侧连接带置于腋前线处,避免产生髋关节外旋,而前侧带小腿部位于小腿内侧面,避免在正面因滑脱后造成髋关节内收。 维持曲髋90-110°,由下肢重力造成自然外展,一般为50~60°,避免过度曲髋外展而导致的 AVN、股神经瘫等并发症。 治疗结果 短期结果 Pavlik本人报道的Pavlik吊带早期治疗髋脱位的成功率为84.08%。随后文献报道的Pavlik吊带治疗髋脱位的复位成功率为61%~95% ,而半脱位或可脱位髋关节的复位成功率为94%~99%。Malkawi报道547例经Pavlik吊带治疗的髋脱位病例,89.7%在2周内复位成功,第3周为8.3%,第4周为2%。Grill等报道2636名DDH患者3611髋经Pavlik吊带早期治疗结果,Tonnis分级1~4复位成功率分别为95%、96%、83%及80%。Wada等报道了日本国内1994~2008年12个机构所有的完全髋脱位Pavlik早期治疗结果,复位成功率稳定在81%左右。 中期结果 Grill等随访1~9年的结果显示AVN发生率为2.38%,其中3个月以下病例AVN发生率较3个月以上病例降低一半,Tonnis分级1~4的AVN发生率分别为1.28%、2.12%、3.1%及16.4%。Cashman等对经Pavlik治疗的332名DDH患者546髋平均随访6.5年,AVN发生率为1%, 2.4%残余明显发育不良,0.9%接受手术治疗。Harris等对550名DDH患者随访2年的结果显示,5%残余发育不良。 远期结果 一些研究显示,Pavlik吊带治疗后12~24年,66.7%~83%最终临床及影像结果优良。Takao等对Pavlik吊带治疗的DDH病例随访至少14年,结果显示71.9%最终Severin结果优良,28.1%结果中差,10%发生AVN,认为3岁时OE角(股骨近端干骺端中点为中心的CE角)小于2°预示远期结果差。问题及并发症 复位失败 脱位的病例约10~15%复位失败,Pavlik吊带治疗髋脱位复位失败的相关因素主要与治疗时年龄、单双侧、脱位程度及临床Ortolani查体有关,仍存在一定争议。另外,还存在复位成功但不能维持稳定复位的情况,可能与韧带松弛或存在阻挡复位的因素有关。股神经瘫 表现为患侧下肢不能主动伸直膝关节、刺激足底时无明显的踢腿反应。有研究报道股神经瘫发生率为2.5%,及时去除吊带,症状可在数周内缓解、消失。过度屈髋造成股神经牵拉是主要的致病因素,肥胖、髋关节外展受限严重可能是危险因素。 股骨头坏死(AVN) 最严重的并发症,发生率为0~30%,主要与治疗初始年龄、脱位严重程度有关。 吊带佩戴不规范 不当佩戴、吊带大小不合适及缺少规范复查都可能导致各种并发症。未有效限制内收,可能导致复位失败及后壁吸收。曲髋过度可能导致股神经瘫或闭孔下脱位。过度外展更利于复位及稳定,但是可能增加AVN风险。 父母依从性 治疗过程中,患儿父母的依从性包括定期复查、坚持治疗及细心护理等同样与吊带治疗结果及并发症发生有关。
随着国内DDH早期筛查工作逐渐普及,越来越多的患儿在出生后3个月内被发现,并得到了及时的治疗。“DDH”这一名词对于很多家长来说,也变得不再陌生,但是却对之充满了疑虑及担忧。天津医院小儿骨科于2009年率先在国内开展全市范围内DDH筛查工作,在此我们为众多家长普及DDH早期治疗中的相关必要知识。什么是DDH “DDH”是发育性髋关节发育异常的简称,英文全称“Developmental dysplaisa of the hips”,它是儿童常见的骨与关节系统出生缺陷之一,也是最常见的小儿髋关节疾患,指因某种因素导致患儿出生时或在以后的生长发育过程中股骨头完全或部分脱出于髋臼之外。它包括髋臼畸形、股骨近端畸形或两者均有畸形,分为三种类型:⑴完全脱位,即股骨头全部位于髋臼之外;⑵半脱位,即股骨头部分位于髋臼之外,头臼之间仍有接触;⑶髋臼发育不良,即髋臼陡而直,髋臼对股骨头的覆盖不良,但股骨头仍位于髋臼内(图1)。 图1. DDH的X线片表现(黄线为髋臼轮廓,黑色圈内为股骨头)DDH是一种动态疾患 以前,DDH一直被称为先天性髋脱位,指病儿在出生前股骨头就有脱位存在。近二十年来,专家们注意到某些患儿在出生时髋关节是不稳定的(脱位或半脱位),但随生长发育可逐步成为正常、稳定的髋关节。有些孩子出生时是正常的,随生长发育却逐渐出现髋臼发育不良或髋臼发育不良伴股骨头半脱位,这表明髋脱位并非完全是先天性的。DDH包含了病儿出生时就已经存在的髋臼发育不良或脱位,也包括日后随生长发育逐渐出现的髋臼发育不良、髋关节半脱位甚至全脱位。DDH是一种动态性疾患,可能会随着婴儿生长发育而好转或加重。为什么会发生DDH目前确切的病因尚未完全明了。可能与种族、地理环境、生活习惯、性别、胎儿在子宫内的位置及基因突变等因素有关。新生儿出生后具有以下任何一项因素:女孩臀位第一胎、有家族病史、前脚向内(足跖骨内收)、先天性马蹄内翻足、斜颈或合并下肢畸形者均为DDH的高危因素,应请专科医师检查髋关节,以除外髋关节有无异常,避免延误治疗。
单纯性骨囊肿自从1876年Virchow首次报道后,单纯骨囊肿逐渐被人们认知。单纯骨囊肿为累及管状骨及扁平骨,并致局部膨胀、菲薄的骨皮质内充满浆液的瘤样病变。80%病例发现于3-14岁儿童,平均年龄为9岁。约占骨骼肿瘤的3%,男:女约为2-3:1。病理生理:单纯骨囊肿的病因尚不明确,目前较为认可的病因理论是Cohen提出的骨内静脉回流障碍学说,骨内静脉回流障碍导致骨内高压,增加破骨活性,致局部骨质破坏。自然史:单纯骨囊肿最初发生于临近骺板的干骺端,随生长发育逐渐远离骺板。临近骺板的病变常表现出更强的活动性,和远离骺板的病变相比,更容易进展和复发。临近骺板的活动性骨囊肿可能会影响长管状骨的纵向生长。10岁前发病者,囊肿多距骺板较近,可能为活动性的,10岁后发病者,病变多远离骺板,多逐渐转为静止,骺板闭合后骨囊肿很少再进展。临床表现:骨囊肿起初常无症状,临近关节可出现疼痛、肿胀及活动受限,发生于表浅骨骼者可触及局部骨骼膨隆、局部压痛,部分病例在发生病理骨折时,或在拍摄X线片时偶然发现。病理性骨折为本病最常见并发症,发生率约66%。部分病例因病变局部受力异常发生肢体畸形。解剖因素:单纯骨囊肿可累及管状骨及扁平骨,约94%单纯骨囊肿发生于肱骨及股骨近端,且肱骨发病率比股骨高2-3倍。其他可累及骨还有跟骨(2%)、髂骨(2%)、距骨及胫骨等。发生于扁平骨的病例,年龄多>12-17岁,因其病变部位较深且多无症状,故发现较晚。诊断方法:X线片:病变可累及长骨干骺端或骨干,极少累及骨骺,典型病例常表现为局部骨髓腔中心性膨胀,X线透射率增高,周围由薄层骨质包裹,边界清楚,囊肿纵轴常大于其横径,且囊肿横径常小于相邻骺板宽度;除非发生病理性骨折,周围常无骨膜反应。囊肿不会突破骨皮质、层状骨膜反应及Codman三角。“落叶征”:是多房型骨囊肿的特殊X线表现。当发生病理性骨折时,一侧菲薄的骨皮质断裂形成游离骨块,并坠入囊腔内(常未充满液体),骨块浮于液面,也可部分浸入液体内。多见于骨骼成熟或邻近成熟病例。CT:通常X线片即可提供诊断骨囊肿的充足信息,但CT扫描有助于评估所有部位的骨囊肿,尤其是骨盆骨囊肿。当囊肿发生于骨干中间或非典型部位时,CT可充分显示病变累及范围。MRI:典型骨囊肿常表现为均一短T1及长T2信号。但这很难鉴别小于8岁患儿的单纯骨囊肿及动脉瘤样骨囊肿。穿刺取活检:对于年龄<10岁患儿,无论单纯骨囊肿还是动脉瘤样骨囊肿均可穿出血性液体,故穿刺并非诊断单纯骨囊肿的可靠手段。有极少小年龄病例,特别是<5岁者,单纯骨囊肿可突破骺板。囊肿肉眼观:囊肿内可为单房,或多个不完整间隔分开的多房囊肿,其间隔被证实为正常骨质。囊腔内充满淡黄色、低粘性的浆液。经分析该浆液内含有前列腺素(特别是前列腺素E),白介素1β及蛋白酶,如胶原蛋白酶等。这些成分可介导增加破骨活性。鉴别诊断:动脉瘤样骨囊肿:X线片示病变扩张程度及骨皮质菲薄程度及发病部位可能有利于鉴别,动脉瘤样骨囊肿多为偏心性,常扩张更明显,且囊内可见斑片状或点状钙化。动脉瘤样骨囊肿呈多房性且MRI可显示液-液平面。穿刺囊内为不凝血。患者常有进行性局部疼痛、肿胀。骨巨细胞瘤:多见于成人。局部痛性肿块为主要症状。病变常见于长骨骨骺。X线片显示为偏心性、膨胀性溶骨性破坏。骨纤维异样增殖症:股骨颈及肱骨近端纤维异样增殖症继发骨囊肿者并不少见。囊肿周围骨异常膨胀、呈毛玻璃样、囊肿周围硬化骨壳较单纯骨囊肿宽改变利于鉴别。小儿病例常见于多骨型FD。骨肉瘤:单纯溶骨肉瘤可误诊为骨囊肿。一些骨肉瘤变异或形成假包囊时,较少出现临床症状,影像学表现类似骨囊肿。在影像学上毛细血管扩张型骨肉瘤、Ewing肉瘤也可类似于骨囊肿,但这些恶性肿瘤常表现出更强的侵袭性。治疗:治疗的目的在于预防所有可能的并发症及肢体功能障碍。目前单纯骨囊肿尚无统一的首选治疗方法。单纯植骨:因其较高的复发率(12%-45%),已很少采用。刮除植骨:行囊内刮除后植骨大大提高了囊肿愈合率,但手术创伤较大,并发症较多,如术中及术后骨折等。经皮穿刺局部注射激素:最早由Scaglietti报道,其病例成功率可达90%。该方法因其效果可观、操作相对简单、并发症较少,应用较为广泛,但多数病例需反复多次注射直至病灶完全吸收或趋于稳定。该方法是70-90年代治疗肱骨骨囊肿的最流行方法。经皮穿刺自体骨髓移植:近些年,有研究用自体骨髓替代激素作为穿刺注射物,证实自身骨髓对诱导成骨有一定的优势,在一定程度上缩短病程,减少了注射次数。治疗理念:通过多因素研究分析证实,影响治疗成功与否的关键因素是患者年龄,无论选择何种治疗方法,>10岁患者成功率(90%)远高于<10岁患者(60%)。无论治疗与否,在骨骼成熟后,囊肿趋于稳定,但病变部位无法转为影像学正常骨骼。治疗骨囊肿的目标是中止进行性的骨质破坏,获得可正常受力的、功能上稳定的骨骼,而非追求正常的X线表现。有学者认为90%的单纯骨囊肿可保守治疗。相反,若囊肿累及承重关键部位(如股骨颈、跟骨),且有较高风险发生病理骨折时,或经系列X线片随访证实即将发生病理骨折时应积极手术治疗。需强调的是,在尝试任何手术或穿刺注射治疗前应确保病理骨折以愈合;但对移位的股骨颈或跟骨后柱病理骨折,可行切开复位内固定以恢复正常血运及解剖完整性以降低远期功能。(本文内容由TJPO ZQChen基于文献编译而成)
1)发生原因不太明确,有时可能和孩子长期、高强度运动相关的反复轻微外伤有关。发生机制可能和局部微循环障碍、股骨头血供不足有关;2)大龄儿童股骨头缺血坏死进展非常迅速,和Perthes相比,自然病程进展变化更迅速,更需要及时、有效干预,避免错失宝贵时机;3)导致股骨头缺血坏死属于“内因”,目前并没有特别好的“控制”措施;4)股骨头缺血坏死后会逐渐修复,但是,在这个过程中,股骨头可能会逐渐变形,并且定型,股骨头变形、髋臼-股骨头不匹配会大大增加髋关节退行性变的风险;5)在碎裂期,经常在髋臼外缘处出现“纵向裂隙”/节裂,提示病程发展变化和股骨头包容不良、应力集中、力学环境有关;6)股骨头包容不良属于“外患”,是外科医生需要干预也是能够干预的;7)就干预时机来说,需要及时/尽快干预,改善包容;8)干预的手段比较多,例如外展支具保守治疗、跨髋关节外固定架、骨盆/股骨近端截骨术,跨髋关节外固定架是没有办法的办法,可以实现“关节牵开”的效果,类似于长期“免负重”,不过对改善髋关节包容作用相对有限。并且,这种外架护理起来非常困难,孩子、家长以及主治医生都会非常困难/痛苦;9)对已呈现包容不良的情况,首选“骨盆Chiari骨盆内移截骨术”,护理简单,恢复快速,多数恢复还不错。根据TJPO经验,对于大龄儿童股骨头缺血坏死,是性价比最高的治疗选择;10)在病程变化过程中,做好免负重以及长期免负重相关副作用的影响,同样需要重视。
有家长朋友咨询我:我是先天性髋关节脱位患者,女性,28岁,我想备孕,我要怎么孕前检查呢?怎么在孕期排查宝宝是否被遗传呢?万分感谢我的意见是这样的:您好,目前对于“髋关节发育不良”并没有“孕前排查”,核心原因是髋关节发育不良有一定的“遗传相关性”,并不属于“遗传性疾病”,也就是说并不能通过某一项检测可以明确诊断胎儿会发生髋关节发育不良或者说风险很高。您自己有髋关节发育不良的情况,对于孩子来说属于“髋关节发育不良家族史”。根据国际髋关节发育不良协会/IHDI,从目前数据统计来说,“有家族史时,髋关节发育不良的可能性大约增加12倍。遗传在髋关节发育不良中发挥一定作用,但不是直接原因。如果一个孩子患有DDH,则另一个孩子患有DDH的风险为6%(17分之一)。如果父母一方患有DDH,则孩子患有DDH的风险为12%(8分之一)”。从预防孩子髋关节发育不良角度来说,可以做好这几点:孕期避免羊水少、如果胎儿为臀位想办法纠正为头位、出生后不要给孩子“并腿包裹”、孩子出生后提醒新生儿科医生检查髋关节、出生后一个月内到专业中心做髋关节超声检查。推荐网站:https://hipdysplasia.org/(中文版)
3.DDH患儿都有什么表现经常有细心的家长来到门诊告诉我们“孩子双腿不一样长”、“腿上的纹路不对称”、“有一条腿不怎么爱踢蹬”。DDH患儿可以有这些表现,但是需要明确的是有些表现也一样出现在正常的或者非DDH患儿身上。尤其是双腿纹不对称就出现于1/3正常婴儿(图6)。那么DDH患儿到底会有什么样的表现? 图.6 臀纹不对称:可能是髋脱位也可能是正常孩子上述提到,DDH包含了三种基本的病理改变。单纯髋臼发育不良或半脱位可能没有任何表现,有时候可能仅表现为双腿外展受限(图7)。只有完全脱位的患儿会有明确的表现,尤其是单侧脱位是由于一侧股骨头脱出于髋臼外可以发现明显的双下肢不等长(图8 )。专业的医生查体有时候能够查出股骨头重新复位于髋臼内时的弹响,即Ortolani试验(图9),这是可复位的脱位髋关节,而不可复位的脱位髋关节此检查是阴性的。反之也有部分患儿在检查中发现本来复位的股骨头能够在轻柔外力下脱出,即Barlow试验(图10),这部分就是我们称之的不稳定或可脱位的髋关节。需要注意,Ortolani或Barlow试验适用于4个月以内的婴儿,由于肌肉软组织张力升高,在4个月以上婴儿很难检出。因此,DDH早期诊断单纯依靠临床表现或临床检查是不能准确诊断的,必须依靠相应的影像手段,比如X线、B超。 图7.双侧髋关节外展不对称:往往提示髋关节存在问题需要进一步超声检查图8.患儿仰卧双足平齐见双膝明显不同水平,提示双下肢不等长;髋脱位孩子往往存在这一征象,也可能是别的原因。正常孩子不会双下肢不等长图9. 可复位的髋脱位检查:患儿位于安静环境下,双手握持膝关节,拇指位于内侧,其余四指位于大腿外侧,轻柔向用力抬起大转子并同时外展髋关节,可感觉股骨头进入髋臼的“弹响感”,即为Ortolani征阴性。更高级的检查方法,需要有经验的临床医生进行。图10. 可脱位的髋脱位检查:患儿位于安静环境下,双手握持膝关节,髋关节屈曲90°,轻柔向后方用力,可感觉股骨头向外后方脱出髋臼的“滑动感”,即为Barlow试验阳性。